Hemoglobinuria

Aktualizacja: 30 stycznia 2023

Hemoglobinuria to schorzenie, w przebiegu którego wolna hemoglobina przedostaje się do moczu. Stanowi konsekwencję patologicznego rozpadu erytrocytów (krwinek czerwonych wiążących hemoglobinę). Stan ten diagnozuje się w przebiegu chorób takich jak malaria czy niedokrwistość hemolityczna. Najczęściej jednak mamy do czynienia z odmianą hemoglobinurii zwaną nocną napadową hemoglobinurią.

Hemoglobinuria – przyczyny

Nocna napadowa hemoglobinuria stanowi rzadkie schorzenie należące do tzw. chorób sierocych. Jest spowodowana klonalnym nienowotworowym rozrostem pochodzącym z nieprawidłowej krwiotwórczej komórki macierzystej. Diagnozuje się ją w każdej grupie wiekowej, najczęściej jednak u pacjentów w okolicach 30. roku życia. Bezpośrednią przyczyną hemolizy jest tutaj brak lub niedobór inhibitorów dopełniacza (CD55 i CD59) na powierzchni erytrocytów.

Hemoglobinę w moczu możemy jednak rozpoznać również w przebiegu chorób takich jak: nowotwory układu moczowego, nowotwory szpiku kostnego, choroby nerek i wątroby, endometrioza, malaria, niedokrwistość hemolityczna bądź różnego rodzaju zaburzenia krzepnięcia krwi.

Hemoglobinuria – objawy

W przebiegu hemoglobinurii pojawić się mogą objawy takie jak:

• osłabienie, zmęczenie, wzmożona męczliwość podczas aktywności codziennych;
• bóle głowy i zawroty głowy;
• bóle brzucha;
• trudności z koncentracją;
• zaburzenia pamięci;
• duszności;
• tachykardia;
• żółtaczka;
• hepatomegalia i splenomegalia;
• ciemne zabarwienie moczu;
• leukopenia oraz trombocytopenia w badaniach laboratoryjnych krwi.

Powyższe objawy mogą pojawiać się w różnych kombinacjach. Może się nawet zdarzyć, że przez dłuższy czas hemoglobinuria pozostanie nierozpoznana, ponieważ jej przebieg będzie bezobjawowy. Mogą pojawić się jednak objawy wynikające z choroby podstawowej, która wywołała hemoglobinurię. Przykładowo, przy nowotworach może dojść do nagłej utraty masy ciała, zaś przy malarii – do gorączki z dreszczami.

Hemoglobinuria – diagnostyka

Podstawową metodą diagnostyki hemoglobinurii jest badanie moczu – wynik jest dodatni, jeśli stwierdzi się w nim obecność hemoglobiny. Uzupełniająco należy wykonać podstawową morfologię krwi, a także badania obrazowe, jeśli istnieje podejrzenie choroby podstawowej. Jeśli lekarz podejrzewa choroby szpiku kostnego konieczna okaże się biopsja szpiku do dalszych badań histopatologicznych.

Hemoglobinuria – leczenie

Niezależnie od podtypu nocnej napadowej hemoglobinurii, jedyną metodą jej całkowitego wyleczenia jest transplantacja komórek krwiotwórczych. Wcześniej jednak wielu specjalistów rekomenduje terapię ekulizumabem – tę opcję proponuje się zwłaszcza w przypadku braku odpowiedzi hematologicznej albo pojawienia się niewydolności lub dysplazji szpiku kostnego. Z kolei w pozostałych rodzajach hemoglobinurii duże znaczenie ma wyleczenie lub ustabilizowanie choroby podstawowej. Tak więc przy nowotworach rozpoczyna się zaawansowane leczenie onkologiczne, zaś przy malarii pacjent musi otrzymać stosowną farmakoterapię (chininę). Jeśli całkowite wyleczenie choroby nie jest możliwe, np. przy przewlekłej chorobie nerek czy endometriozie, dąży się do uzyskania długiego okresu remisji lub kontrolowanej, ustabilizowanej postaci choroby.

Rokowania zależą głównie od przyczyny hemoglobinurii. Wstępną diagnostyką zajmuje się lekarz hematolog lub lekarz podstawowej opieki zdrowotnej.

Spirulina + Żelazo - naturalne wsparcie krwi
Naturalny produkt Spirulina + żelazo od bioalgi jest czysto roślinnym źródłem żelaza, wyprodukowanym wyłącznie przez Matkę Naturę. Jego biodostępność jest dzięki temu na wysokim poziomie co pozwala m.in. na uzupełnienie niedoborów tego pierwiastka ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Piekarska A., Lewandowski K., Nocna napadowa hemoglobinuria — aktualny stan wiedzy, diagnostyka, dostępne terapie i perspektywy na przyszłość, Hematologia, 1/2020.
2. Spychalska J., Brojer E., Nocna napadowa hemoglobinuria — patofizjologia, klasyfikacja i nowoczesna diagnostyka, Hematologia, 4/2013.