Zespół POEMS

Aktualizacja: 2 listopada 2022

Zespół POEMS to rzadkie schorzenie paraneoplastyczne związane z dyskrazją plazmocytów. Stanowi zespół objawów towarzyszących chorobie nowotworowej układu krwiotwórczego (a dokładniej – osteosklerotycznej odmianie szpiczaka plazmocytowego). Charakteryzuje się występowaniem polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii, gammapatii monoklonalnej oraz zmian skórnych (od pierwszych liter tych wyrazów powstała nazwa choroby). Zespół POEMS opisuje się w literaturze także jako zespół Crow-Fukase lub zespół Takatsuki.

Zespół POEMS – przyczyny

Choroba częściej występuje u mężczyzn, natomiast jej etiologia mimo licznych badań nie została poznana. Sugeruje się, że na jej rozwój wpływa nadmiar następujących czynników: interleukiny 1, interleukiny 6, TNF alfa, VEGF.

Zespół ponad 2-krotnie częściej rozpoznaje się u mężczyzn niż u kobiet, zaś szczyt zachorowania przypada na 5 i 6 dekadę życia. Średni wiek wystąpienia pierwszych objawów u mężczyzn wynosi 48 lat, natomiast u kobiet – około 59 lat.

Objawy zespołu POEMS

Typowymi objawami zespołu POEMS są:

• polineuropatie – zaburzenia funkcjonowania licznych nerwów obwodowych, co może objawiać się mrowieniem, pieczeniem niedoczulicą lub przeczulicą różnych miejsc na ciele. Dodatkowo pojawiają się osłabienia mięśni i niedowłady kończyn;
• organomegalia – czyli powiększenie narządów wewnętrznych, najczęściej wątroby, śledziony bądź węzłów chłonnych. Wydolność powiększonego narządu znacznie spada, co może dawać rozmaite objawy kliniczne;
• endokrynopatie – upośledzenie funkcjonowania różnych narządów dokrewnych, czego konsekwencją jest zaburzenie gospodarki hormonalnej. Mogą pojawić się: ginekomastia (u mężczyzn), nagła utrata masy ciała, nadmierne wypadanie włosów, przewlekłe zmęczenie i osłabienie, częstomocz, bóle głowy, zaburzenia świadomości i wiele innych;
• gammapatie monoklonalne – schorzenia przebiegające z proliferacją jednego klonu plazmocytów produkujących homogenne immunologicznie białko. Mogą nie dawać żadnych objawów bądź manifestować się problemami z równowagą;
• zmiany skórne – naczyniaki, palce pałeczkowate, bielactwo paznokci, hipertrichoza (nadmierne owłosienie), hiperpigmentacja.

Ze względu na małą swoistość powyższych objawów pacjent może nawet 1-2 lat pozostać niezdiagnozowany. W przebiegu zespołu POEMS często diagnozuje się jednocześnie cukrzycę, niewydolność nadnerczy oraz niedoczynność tarczycy. Około 50% pacjentów skarży się na tępy ból w podżebrzach oraz ociężałość (co ma związek z organomegalią). Pacjenci szybko tracą na wadze z powodu zaniku mięśni i przerzedzenia podskórnej tkanki tłuszczowej.

Zespół POEMS – diagnostyka

Kryteria diagnostyczne zespołu POEMS dzielą się na duże i małe. Do kryteriów dużych zaliczamy:

• polineuropatię monoklonalną;
• dyskrazję plazmocytów.

Z kolei do kryteriów małych zaliczamy:

• sklerotyczne zmiany kości;
• chorobę Castlemana;
• organomegalię;
• endokrynopatie;
• obrzęki;
• zmiany skórne;
• obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.

Aby zdiagnozować zespół POEMS należy wskazać 2 kryteria duże oraz przynajmniej 1 kryterium małe. Dodatkowo należy oznaczyć VEGF oraz wykonać badania obrazowe, w tym echokardiografię i tomografię emisyjną. Uzupełnieniem postępowania diagnostycznego jest biopsja szpiku oraz badanie krwi i moczu.

Zespół POEMS – leczenie

Rokowania w przypadku zespołu POEMS są znacznie lepsze niż w przypadku zwykłego szpiczaka, jednak wciąż nie są zadowalające dla pacjentów. Mediana przeżycia od momentu rozpoznania choroby wynosi 14 lat. Pojedyncze zmiany w obrębie kości leczy się za pomocą radioterapii, zaś większa ilość przerzutów i rozległe objawy kwalifikują się do chemioterapii lub nawet przeszczepu szpiku kostnego. Każdy pacjent przyjmuje odpowiednio dobraną farmakoterapię, której podstawą są zazwyczaj glikokortykoidy. Ze względu na rozległy obraz kliniczny chory wymaga podejścia interdyscyplinarnego, a w jego leczeniu udział bierze wielu specjalistów – neurolog, endokrynolog, fizjoterapeuta, okulista, dermatolog i inni.

Nawet mimo leczenia objawowego wiele objawów zaczyna ustępować dopiero po 2-3 latach, wpływając na poprawę życia chorego. Warto mieć na uwadze, że u niektórych pacjentów uzyskuje się remisję.

Chlorella w tabletkach z rozerwaną ścianą komórkową
Chlorella posiada właściwości przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe i przeciwgrzybiczne nie wpływając przy tym na florę fizjologiczną. Bardzo dokładnie usuwa toksyny z organizmu ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Tradecki M., Pozowski A., Paprocka-Borowicz M., Kuciel-Lewandowska J., Opis przypadku 45-letniego mężczyzny z zespołem POEMS skierowanego na leczenie usprawniające, Postępy Psychiatrii i Neurologii, 21/2012.
2. Lizis-Kolus K., Kowalska A., Nowakowska-Domagała M., Opis przypadku chorej z zespołem POEMS i towarzyszącymi endokrynopatiami, Endokrynologia Polska, 3/2007.