Zespół Hellera

Aktualizacja: 3 lipca 2023

Zespół Hellera znany jest także pod nazwą dziecięcego zaburzenia dezintegracyjnego, psychozy rozpadowej lub demencji Hellera (ang. childhood disintegrative disorder, CDD). To głębokie zaburzenia rozwojowe spotykane niezwykle rzadko i nie do końca poznane. Po raz pierwszy przypadłość opisano w 1908 roku. W kontekście obrazu klinicznego przypomina autyzm dziecięcy.

Zespół Hellera – przyczyny

Dokładne przyczyny wystąpienia dziecięcych zaburzeń dezintegracyjnych wciąż nie są rozpoznane. Często nie stwierdza się wyraźnego podłoża neurologicznego, jednak u wielu pacjentów obserwuje się padaczkę, co wskazuje na zaburzenia bioelektrycznej aktywności neuronów. Do przybliżonych przyczyn zespołu Hallera można zaliczyć między innymi:

• błędy genetyczne skutkujące zaburzeniami przemiany białkowej w komórkach;
• działanie egzogennych i endogennych toksyn lub czynników infekcyjnych niszczących wybrane struktury nerwowe;
• przedwczesną aktywację genetycznie zaprogramowanego starzenia się układu nerwowego.

Ogromną popularnością cieszy się także hipoteza dotycząca zaburzeń spichrzania lipidów lub dotycząca podostrego stwardniającego zapalenia mózgu. Najnowsze badania skupiają się jednak na związkach podatności genetycznej i prenatalnej oraz wpływie stresu środowiskowego, powodującego większe osadzanie w mózgu amyloidu.

Zespołu Hellera – objawy

Początkowo dziecko rozwija się prawidłowo i w niczym nie ustępuje dziecku zdrowemu. Jednak w okolicach 2.-4. roku życia traci nabyte umiejętności motoryczne, językowe i społeczne, co w uproszczeniu przypomina autyzm dziecięcy. Takie dziecko:

• łatwo wpada w gniew;
• przestaje mówić i bawić się z rówieśnikami;
• staje się nieposłuszne i negatywistyczne.

Początek choroby mogą poprzedzać tzw. objawy zwiastunowe, kiedy to dziecko staje się negatywistyczne, nieposłuszne, drażliwe, niespokojne i nadruchliwe. Niedługo po tym, zwykle w ciągu kilku kolejnych miesięcy, pojawia się zubożenie i zanik zdolności do mówienia i rozumienia wypowiedzi, osłabienie funkcji poznawczych oraz dezintegracja zachowania.

Pogorszenie zazwyczaj następuje powoli, rzadziej gwałtownie, może trwać do 10. roku życia. Około 75% dzieci z zespołem Hellera po przejściu regresu pozostaje na tym etapie. Regres dotyczy przynajmniej dwóch typowych dla autyzmu sfer oraz często obniża się iloraz inteligencji i częściej występuje mutyzm. Choroba ta potrafi bardzo wpłynąć na psychikę dziecka, całkowicie zatracając jego pewność siebie i zdolność do obcowania z innymi ludźmi. Pojawia się bezsenność, nerwice i inne objawy depresyjne. Pogorszenie może trwać do 10. roku życia. Około 75% dzieci z zespołem Hellera po przejściu regresu pozostaje na tym etapie.

 Diagnostyka zespołu Hellera

Podstawową kwestią jest odróżnienie zespołu Hellera od autyzmu. Zaburzenia autystyczne diagnozuje się w przypadku, gdy przed ukończeniem 3. roku życia dziecko objawia zaburzenia w relacjach społecznych, nie używa języka w funkcji komunikacyjnej lub symbolicznej, a także nie jest zdolne do zabawy opartej na wyobraźni. W przypadku zespołu Hellera dziecko do 3. roku życia rozwija się prawidłowo. Diagnostyka prowadzona jest przez zespół interdyscyplinarny, na który składają się: logopeda, fizjoterapeuta dziecięcy, psycholog, psychiatra oraz pediatra. Cały proces diagnostyczny obejmuje ocenę:

• komunikacji werbalnej i niewerbalnej;
• motoryki małej i motoryki dużej;
• funkcji słuchowych, wzrokowych, czuciowych;
• pamięci i koncentracji;
• lateralizacji ucha, oka, ręki i nogi;
• kompetencji językowych i komunikacyjnych;
• rozumienia językowych reguł sytuacyjnych i pragmatycznych;
• sprawności interakcyjnych.

Zazwyczaj nie jest konieczne wykonywanie dodatkowych badań, choć nierzadko proces diagnostyczny rozszerza się o tomografię komputerową mózgowia.

Zespół Hellera – leczenie

Nie ma skutecznego medykamentu pozwalającego na całkowite wyleczenie zespołu Hellera. Leczenie szpitalne w większości przypadków nie jest konieczne, znajduje zastosowanie tylko wtedy, gdy pojawią się drgawki, zaburzenia poziomu elektrolitów (np. hiponatremia) i inne problemy zdrowotne wymagające leczenia dożylnego. Podstawą leczenia jest rehabilitacja ruchowa, na którą składają się metody takie jak NDT-Bobath, integracja sensoryczna oraz terapia manualna, a także terapia logopedyczna i psychologiczna. Równie istotne jest edukowanie rodziców, którzy biorą czynny udział w życiu i terapii swojego dziecka.

Omega 3 – czysty roślinny olej z Pachnotki zwyczajnej
Omega 3 to naturalny produkt zawierający w swoim składzie czysty, roślinny olej, z pełniącymi istotną rolę w odżywianiu człowieka kwasami tłuszczowymi Omega 3. Stanowi wsparcie dla mózgu i odpowiada za jego prawidłową pracę. Dodatkowo wspiera odporność
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Panasiuk J., Zespół dezintegracyjny w diagnozie i terapii logopedycznej, Logopedia Silesiana, tom V, Lublin.
2. Kopyta I., Neurologia dziecięca w praktyce pediatry – nowe spojrzenie, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2022.
3. Steinborn B., Neurologia dziecięca w przypadkach klinicznych, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2018.