Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (APS, ang. antiphospholipid syndrome) opisano po raz pierwszy już w 1986 roku. To nabyta choroba autoimmunologiczna, wyróżniająca się występowaniem powikłań zakrzepowych przy współistnieniu przeciwciał antyfosfolipidowych. Może występować samoistnie lub jako pierwotny zespół antyfosfolipidowy. Nierzadko towarzyszy innym przewlekłym, poważnym chorobom.

Zespół antyfosfolipidowy – przyczyny

Etiologia zespołu antyfosfolipidowego nie jest znana. Wiąże się jednak z obecnością heterogennej grupy autoprzeciwciał skierowanych przeciwko białkom osocza tworzącym kompleksy z fosfolipidami błon komórkowych. Jedna z popularnych hipotez zakłada, że proces autoimmunologiczny inicjowany jest u chorych z genetyczną predyspozycją przez antygeny bakteryjne, wirusowe lub pasożytnicze. Dochodzi do ekspresji czynnika tkankowego w komórkach śródbłonka naczyń, agregacji płytek krwi (trombocytów) oraz spadku aktywności białka C i S. To z kolei nieuchronnie prowadzi do rozwoju zakrzepicy w naczyniach tętniczych i żylnych.

Czynnikami ryzyka są: palenie papierosów, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej, stosowanie hormonalnej, doustnej antykoncepcji oraz predyspozycje genetyczne. Zespół antyfosfolipidowy może rozwinąć się także w przebiegu innych przewlekłych chorób, zwłaszcza nowotworowych, ale i tocznia rumieniowatego układowego czy twardziny układowej.

Zespół antyfosfolipidowy – objawy

Najczęstszym objawem klinicznym zespołu antyfosfolipidowego jest zakrzepica, występująca u 59% chorych w naczyniach żylnych, zaś u 28% w naczyniach tętniczych. Zakrzepy dotyczą zazwyczaj kończyn dolnych. Aż u połowy przypadków pacjentów z zakrzepicą dochodzi do zatorowości płucnej.
Bardzo często w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego rozwijają się następujące problemy zdrowotne: padaczka, migreny, nagła utrata wzroku lub słuchu, psychoza, niedoczynność przysadki mózgowej czy jałowa martwica kości. Sporym zagrożeniem jest też zespół ostrej niewydolności oddechowej.

W przebiegu omawianego problemu może rozwinąć się katastrofalny zespół antyfosfolipidowy. To postać zespołu antyfosfolipidowego o gwałtownym przebiegu, związana z mikrokoagulopatią (zakrzepica dotyczy małych naczyń i pojawia się jednocześnie w wielu narządach). Postać ta wiąże się z ostrą niewydolnością wielonarządową i jest zagrożeniem życia.

Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego

Kryteria diagnostyczne zespołu antyfosfolipidowego obejmują:

• zakrzepicę w naczyniu tętniczym lub żylnym, potwierdzoną USG lub innymi badaniami obrazowymi (nie mogą jednak występować zmiany zapalne ścian naczyń);
• niepowodzenia położnicze.

Niepowodzenia położnicze mogą mieć 3 różne postacie:

• 1 lub więcej obumarć płodu z niewyjaśnionych przyczyn, w okresie od 10. tygodnia ciąży;
• 1 lub więcej przedwczesnych urodzeń prawidłowo rozwijającego się noworodka, przed 34. tygodniem ciąży z powodu rzucawki, ciężkiego stanu przedrzucawkowego lub niewydolności łożyska;
• 3 lub więcej samoistnych poronień przed 10. tygodniem ciąży, po wykluczeniu przyczyn anatomicznych lub hormonalnych.

Dodatkowo u chorych obserwuje się podwyższone miano przeciwciał antykardiolipidowych oraz przeciwciał przeciwko beta-2-glikoproteinie I. Należy więc wykonać badania laboratoryjne.

Zespół antyfosfolipidowy – leczenie

Zaleceniami ogólnymi w leczeniu zespołu antyfosfolipidowego są:

• unikanie naczyniowych czynników ryzyka, np. nadciśnienia tętniczego lub palenia papierosów;
• unikanie stosowania środków antykoncepcyjnych zawierających estrogeny.

Ważna jest farmakoterapia. Doustne antykoagulanty powinny być odstawione przed planowaną ciążą ze względu na teratogenność w 6.–14. tygodniu ciąży. Profilaktyczne dawki heparyny powinny być stosowane jeszcze przez 6 tygodni po porodzie. W przypadku pierwszego epizodu zakrzepicy żylnej u pacjenta z niskim ryzyku powikłań zakrzepowych i znanym, odwracalnym czynniku indukującym zakrzepicę, czas terapii można ograniczyć do 3–6 miesięcy. Leczenie immunosupresyjne należy rozważyć jedynie u chorych z chorobami układowymi, np. toczniem, a także w stanach zagrożenia życia, np. przy katastrofalnym zespole antyfosfolipidowym.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Czarnuszka siewna (łac. Nigella sativa) jest naturalną substancją znaną od tysiącleci ze swoich właściwości. Wykorzystywana jest m.in. przy zmienionej chorobowo skórze. Działa antygrzybicznie, przeciwwirusowo, antyalergicznie, przeciwwrzodowo, ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Szturmowicz M., Zespół antyfosfolipidowy — współczesne kryteria rozpoznawania i zasady leczenia, Pneumonologia i Alergologia Polska, 77/2009.
2. Ostanek L., Zespół antyfosfolipidowy, Reumatologia, 1/2016.
3. Ostanek L., Fischer K., Brzosko M., Zespół antyfosfolipidowy, Diagnostyka Laboratoryjna w Chorobach Reumatologicznych.
4. Kisiel B., Tłustochowicz W., Zespół antyfosfolipidowy w ciąży, Medycyna po Dyplomie, 12/2012.