Sklerodermia

Sklerodermia (inaczej: twardzina układowa) to rzadka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, której etiologia wciąż nie została poznana. Zalicza się ją do grona układowych chorób tkanki łącznej. Atakuje wiele różnych narządów i układów organizmu. Diagnostyką i leczeniem sklerodermii zajmuje się lekarz reumatolog.

Sklerodermia – co to jest?

Sklerodermia, znana również jako twardzina, to rzadka choroba układowa tkanki łącznej, charakteryzująca się nadmiernym tworzeniem się włókien kolagenowych w skórze i narządach wewnętrznych. Choroba ta może wpływać na wiele narządów, w tym skórę, naczynia krwionośne, płuca, jelita i nerki. Chociaż sklerodermia jest chorobą przewlekłą i obecnie nie ma na nią skutecznego leczenia, istnieją różne terapie mające na celu złagodzenie objawów i opóźnienie postępu choroby.

Sklerodermia – przyczyny

Przyczyny sklerodermii wciąż nie są znane. Nie jest to choroba wrodzona ani dziedziczna, chociaż czasami może częściej występować u spokrewnionych ze sobą osób. Nie jest również chorobą zakaźną ani chorobą nowotworową. Szacuje się, że sklerodermia aż 7-krotnie częściej występuje u kobiet. Najczęściej ujawnia się w wieku 25-55 lat, a w samej Polsce choruje na nią blisko 7 tysięcy pacjentów.

U chorych na twardzinę układową stwierdza się kilkanaście typów przeciwciał wytwarzanych przez pobudzone komórki pomocnicze. Za swoiste dla tej choroby uznaje się przeciwciała Scl70, skierowane przeciwko antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I), wykrywane w 80% przypadków. Obserwuje się także przeciwciała przeciw centromerom (ACA), wykrywane u 50% chorych, a także przeciwciała przeciwko RNA polimerazie III oraz wiele innych, mniej swoistych.

W patogenezie sklerodermii pod uwagę bierze się podłoże genetyczne, zaburzenia autoimmunologiczne, nieprawidłowości w funkcjonowaniu naczyń krwionośnych, zaburzenia procesu syntezy kolagenu oraz czynniki środowiskowe. W ostatnich latach podkreśla się ponadto istotę zjawiska mikrochimeryzmu.

Sklerodermia – objawy

Sklerodermia może powodować włóknienie (przypominające bliznowacenie) skóry i ważnych narządów wewnętrznych, m.in. takich jak: płuca, serce, układ trawienny i nerki, co może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. Wyróżnia się postać miejscową i układową twardziny układowej. O miejscowej mówi się wówczas, gdy w obrazie klinicznym obserwuje się jedynie linijne zmiany skórne. Układowa z kolei zajmuje zarówno skórę, jak i narządy wewnętrzne. Z tego względu ciężko jest przedstawić obraz kliniczny charakterystyczny dla wszystkich pacjentów.

Istotą sklerodermii w jej początkowej fazie są nacieki zapalne wokół drobnych naczyń krwionośnych i mięśniówki średnich tętnic, apoptoza komórek, a także zaburzenia angiogenezy. W późniejszym okresie zaczyna dominować zwiększone odkładanie kolagenu (głównie typu I, III, V, VI) oraz pozostałych elementów macierzy zewnątrzkomórkowej. Pierwszą kliniczną manifestacją jest przeważnie objaw Raynauda, któremu towarzyszą zaburzenia odczynowości komórkowej i humoralnej. Objawami, które mogą występować w przebiegu sklerodermii, są:

• stwardnienia skóry, dotyczące przeważnie twarzy oraz dystalnych części kończyn;
• owrzodzenia na opuszkach palców rąk;
• zaburzenia czynności przełyku;
• ogniskowe wapnienia;
• przykurcze mięśni;
• osłabienie mięśni;
• poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych;
• zajęcie przewodu pokarmowego, objawiające się m.in.: zespołem złego wchłaniania, spadkiem masy ciała, zaparciami i biegunkami, krwawieniami z przewodu pokarmowego.

Dość charakterystyczne są właśnie zmiany skórne. W fazie obrzękowej palce rąk przybierają wygląd kiełbaskowaty, w fazie stwardnienia stwierdza się zaś objaw ,,ciasnej rękawiczki” (skóra staje się stwardniała i błyszcząca, ograniczająca ruchomość palców rąk, powstają przykurcze). Z kolei w fazie zaniku skóra jest atroficzna, ścieńczała, może być ściśle związana z podłożem.

Zajęcie płuc należy do najczęstszych i najgorzej rokujących zmian w przebiegu sklerodermii. Wiąże się ono z włóknieniem (określanym także jako śródmiąższowa choroba płuc) i zmianami naczyniowymi, które prowadzą do tętniczego nadciśnienia płucnego. Rokowanie w sklerodermii jest zazwyczaj poważne. 10-letni okres przeżycia szacowany jest na około 55-80% i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych.

Diagnostyka sklerodermii

Diagnostyka jest wieloetapowa. Opiera się na ocenie występujących objawów, badaniu skóry pacjenta oraz licznych badaniach obrazowych narządów wewnętrznych, jeśli podejrzewa się ich dysfunkcję czy niewydolność. Na drodze rozpoznania można zatem wykonać USG, tomografię komputerową czy rezonans magnetyczny. Uzupełnieniem są specjalistyczne badania, m.in.: pulsoksymetria, gazometria, spirometria i wiele innych.

Sklerodermia – leczenie

Leczenie sklerodermii jest skomplikowane, zwłaszcza w kontekście farmakoterapii. Rekomenduje się niepodawanie beta-blokerów (potencjale działanie wazokonstrykcyjne), jak również diuretyków (ze względu na stymulację uwalniania reniny), wyjątkiem jest jednak ich stosowanie w niewydolność mięśnia sercowego. Podejmuje się działania hipotensyjne z zastosowanie ACE, zmniejszenie dawki sterydów, odstawienie CsA (jeśli chory otrzymywał) oraz rozpoczyna leczenie nerkozastępcze. Niestety nie ma skutecznego sposobu na wyleczenie lub zahamowanie postępu sklerodermii. Działania mają na celu poprawę jakości życia chorego i łagodzenie intensywności występujących dolegliwości. Chorzy muszą znajdować się pod stałą opieką – wymagane są regularne badania kontrolne narządów wewnętrznych.

Koenzym Q10 (100 mg) bioalgi
Koenzym Q10, który Państwu oferujemy pozyskiwany jest przy użyciu naturalnego procesu fermentacji. Jest to czysty izomer trans, w 100% naturalny i identyczny jak Koenzym Q10 występujący w naszym organizmie, dzięki czemu bardzo wysokiej biodostępności.
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Bułło-Piontecka B., Król E., Perkowska-Ptasińska A., Oko A., Twardzina układowa, Nefrol. Dial. Pol., 20/2016.
2. Lis-Święty A., Brzezińska-Wcisło L., Twardzina układowa – czynniki prognostyczne, aktywność i ciężkość choroby, Przegląd Dermatologiczny, 97/2010.