Policytemia

Aktualizacja: 29 września 2023

Policytemia nazywana jest również czerwienicą prawdziwą. To przewlekła choroba mieloproliferacyjna, która ostatecznie może przeobrazić się w ostrą białaczkę szpikową lub inne zwłóknienie szpiku kostnego prowadzące do jego niewydolności. Szczyt zachorowań przypada na 60. rok życia.

Policytemia – przyczyny

Etiologia choroby wciąż pozostaje nieznana. Uważa się jednak, że u jej podłoża leży rozrost zmutowanego klonu wywodzącego się z komórki macierzystej szpiku. Najnowsze badania wskazują na możliwą rolę przekaźników szlaku erytropoetyny i innych czynników wzrostowych (m.in. insulinopodobny czynnik wzrostowy -IGF-I, kinazy tyrozynowe, fosfatazy). Wymagane są jednak dalsze badania, które pozwolą zagłębić ten temat. Stwierdzono, że niektóre cechy wrodzone, takie jak: polimorfizmy genu TERT czy mutacje genu RBBP6 wiążą się z predyspozycją do zachorowania na policytemię.

Policytemia – objawy

Policytemia jest przewlekłą chorobą mieloproliferacyjną przebiegającą z autonomicznym rozrostem wszystkich 3 układów komórkowych – erytrocytarnego, granulocytarnego i megakariocytarnego, ze szczególną przewagą linii czerwonokrwinkowej. Objawy wiążą się więc głównie ze wzrostem wartości hematokrytu i lepkością krwi. Są to m.in.:

• bóle głowy;
• zawroty głowy;
• szumy uszne;
• zaburzenia widzenia;
• erytrodermia;
• splenomegalia;
• przekrwienie błon śluzowych i spojówek;
• podwyższone ciśnienie tętnicze;
• sinica warg;
• świąd skóry.

Pierwszym objawem są bardzo często różnego rodzaju zaburzenia krzepnięcia krwi. Mogą przyjąć obraz zakrzepicy tętniczej i żylnej lub skazy krwotocznej. Te powikłania czerwienicy prawdziwej są jednocześnie najczęstszymi przyczynami zgonu wśród pacjentów.

Policytemia – diagnostyka

W rozpoznaniu choroby duże znaczenie mają badania krwi. Uwagę zwraca się zwłaszcza na zwiększoną liczbę erytrocytów, stężenie hemoglobiny, hematokryt, zwolnienie OB oraz hiperurykemię. Obserwuje się również zmiany w liczbie leukocytów i trombocytów (płytek krwi). Do rozpoznania choroby kluczowe jest wykluczenie nadkrwistości, sinicznych wad serca, chorób nerek (torbiel nerki, wodonercze), nowotworów wydzielających EPO i zespołu Cushinga. W tym celu wykonuje się badanie serca i płuc oraz USG jamy brzusznej.

Policytemia – leczenie

Terapia zależy od wielu czynników – wieku chorego, objawów klinicznych, czynników ryzyka, obecności powikłań choroby. Jej głównym celem jest obniżenie wartości hematokrytu. Leczeniem pierwszego rzutu jest wykonywanie krwioupustów z jednoczesnym podawaniem płynów krwiozastępczych, po czym wprowadza się cytostatyki. Najczęściej stosuje się hydroksymocznik (HU) lub pipobroman, obecnie rzadziej busulfan i fosfor radioaktywny. Zastosowanie doustnych antykoagulantów w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej oraz leków przeciwpłytkowych w przypadku występowania incydentów niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego ma udowodnione działanie protekcyjne.

Rokowania zależą w dużej mierze od wieku pacjenta. Jeśli policytemia rozwinie się u osób powyżej 60. roku życia, przeżywalność nie odbiega od ogólnego czasu życia charakterystycznego dla osób zdrowych danej populacji. Jeśli natomiast policytemię zdiagnozuje się u młodszych osób, długość życia jest skrócona. Przy wdrożeniu odpowiedniego leczenia przeżycie od rozpoznania policytemii wynosi 10-15 lat, natomiast bez wdrożenia leczenia – zaledwie 2 lata. U około 2% pacjentów czerwienica prawdziwa przekształca się w ostrą białaczkę szpikową.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Czarnuszka siewna (łac. Nigella sativa) jest naturalną substancją znaną od tysiącleci ze swoich właściwości. Wykorzystywana jest m.in. przy zmienionej chorobowo skórze. Działa antygrzybicznie, przeciwwirusowo, antyalergicznie, przeciwwrzodowo, ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Góra-Tybor J., Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna – diagnostyka i terapia, Hematologia, 2/2014.
2. Matyjaszczyk M., Gawryś J., Żebrowska L., Jaczewska-Matyjaszczyk J., Żebrowska O. Przypadek długoletniego przeżycia pacjenta z czerwienicą prawdziwą, nietransformującą, w praktyce lekarza rodzinnego. Geriatria, 4/2010.