Policytemia

Aktualizacja: 29 września 2023

Policytemia nazywana jest również czerwienicą prawdziwą. To przewlekła choroba mieloproliferacyjna, która ostatecznie może przeobrazić się w ostrą białaczkę szpikową lub inne zwłóknienie szpiku kostnego prowadzące do jego niewydolności. Szczyt zachorowań przypada na 60. rok życia.

Policytemia – przyczyny

Etiologia choroby wciąż pozostaje nieznana. Uważa się jednak, że u jej podłoża leży rozrost zmutowanego klonu wywodzącego się z komórki macierzystej szpiku. Najnowsze badania wskazują na możliwą rolę przekaźników szlaku erytropoetyny i innych czynników wzrostowych (m.in. insulinopodobny czynnik wzrostowy -IGF-I, kinazy tyrozynowe, fosfatazy). Wymagane są jednak dalsze badania, które pozwolą zagłębić ten temat. Stwierdzono, że niektóre cechy wrodzone, takie jak: polimorfizmy genu TERT czy mutacje genu RBBP6 wiążą się z predyspozycją do zachorowania na policytemię.

Policytemia – objawy

Policytemia jest przewlekłą chorobą mieloproliferacyjną przebiegającą z autonomicznym rozrostem wszystkich 3 układów komórkowych – erytrocytarnego, granulocytarnego i megakariocytarnego, ze szczególną przewagą linii czerwonokrwinkowej. Objawy wiążą się więc głównie ze wzrostem wartości hematokrytu i lepkością krwi. Są to m.in.:

• bóle głowy;
• zawroty głowy;
• szumy uszne;
• zaburzenia widzenia;
• erytrodermia;
• splenomegalia;
• przekrwienie błon śluzowych i spojówek;
• podwyższone ciśnienie tętnicze;
• sinica warg;
• świąd skóry.

Pierwszym objawem są bardzo często różnego rodzaju zaburzenia krzepnięcia krwi. Mogą przyjąć obraz zakrzepicy tętniczej i żylnej lub skazy krwotocznej. Te powikłania czerwienicy prawdziwej są jednocześnie najczęstszymi przyczynami zgonu wśród pacjentów.

Policytemia – diagnostyka

W rozpoznaniu choroby duże znaczenie mają badania krwi. Uwagę zwraca się zwłaszcza na zwiększoną liczbę erytrocytów, stężenie hemoglobiny, hematokryt, zwolnienie OB oraz hiperurykemię. Obserwuje się również zmiany w liczbie leukocytów i trombocytów (płytek krwi). Do rozpoznania choroby kluczowe jest wykluczenie nadkrwistości, sinicznych wad serca, chorób nerek (torbiel nerki, wodonercze), nowotworów wydzielających EPO i zespołu Cushinga. W tym celu wykonuje się badanie serca i płuc oraz USG jamy brzusznej.

Policytemia – leczenie

Terapia zależy od wielu czynników – wieku chorego, objawów klinicznych, czynników ryzyka, obecności powikłań choroby. Jej głównym celem jest obniżenie wartości hematokrytu. Leczeniem pierwszego rzutu jest wykonywanie krwioupustów z jednoczesnym podawaniem płynów krwiozastępczych, po czym wprowadza się cytostatyki. Najczęściej stosuje się hydroksymocznik (HU) lub pipobroman, obecnie rzadziej busulfan i fosfor radioaktywny. Zastosowanie doustnych antykoagulantów w żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej oraz leków przeciwpłytkowych w przypadku występowania incydentów niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego ma udowodnione działanie protekcyjne.

Rokowania zależą w dużej mierze od wieku pacjenta. Jeśli policytemia rozwinie się u osób powyżej 60. roku życia, przeżywalność nie odbiega od ogólnego czasu życia charakterystycznego dla osób zdrowych danej populacji. Jeśli natomiast policytemię zdiagnozuje się u młodszych osób, długość życia jest skrócona. Przy wdrożeniu odpowiedniego leczenia przeżycie od rozpoznania policytemii wynosi 10-15 lat, natomiast bez wdrożenia leczenia – zaledwie 2 lata. U około 2% pacjentów czerwienica prawdziwa przekształca się w ostrą białaczkę szpikową.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Czarnuszka siewna (łac. Nigella sativa) to oryginalny, jakości premium produkt wykazujący wiele właściwości. Wykorzystywany jest m.in. przy zmienionej chorobowo skórze. Działa antygrzybicznie, przeciwwirusowo, antyalergicznie, przeciwwrzodowo, …
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Góra-Tybor J., Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna – diagnostyka i terapia, Hematologia, 2/2014.
2. Matyjaszczyk M., Gawryś J., Żebrowska L., Jaczewska-Matyjaszczyk J., Żebrowska O. Przypadek długoletniego przeżycia pacjenta z czerwienicą prawdziwą, nietransformującą, w praktyce lekarza rodzinnego. Geriatria, 4/2010.