Pęcherzyca

Pęcherzyca (łac. pemphigus) to dość charakterystyczna choroba pęcherzowa błon śluzowych i/lub skóry, przebiegająca z powstawaniem bolesnych pęcherzy i nadżerek w zajętej okolicy ciała. Jest akantolityczną dermatozą o potencjalnie śmiertelnym przebiegu, dlatego każdy przypadek wymaga odpowiedniego leczenia. Diagnostyką i terapią zajmuje się przeważnie lekarz dermatolog.

Pęcherzyca – przyczyny

Pęcherzyca jest spowodowana obecnością patogennych autoprzeciwciał w krążeniu oraz w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Skierowane są one przeciwko rozmaitym cząsteczkom adhezyjnym desmosomów. Choć wiadomo więc, że jest to choroba autoimmunologiczna, do tej pory nie poznano jej dokładnych przyczyn. Nie wiadomo, dlaczego u niektórych pacjentów dochodzi do takiej nadmiernej reakcji układu immunologicznego, a u innych nie.

Pęcherzyca – objawy

Objawy i dokładny przebieg kliniczny poszczególnych odmian pęcherzycy zależy od rodzaju antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała oraz stopnia zaawansowania procesu chorobowego. Wyróżnia się następujące rodzaje tej choroby:

• pęcherzyca zwykła – niebolesne nadżerki na błonach śluzowych policzków i podniebienia miękkiego, które wraz z upływem czasu podstępnie przenoszą się na krtań, przełyk, narządy płciowe i odbyt. Ciężkie przypadki manifestują się spełzaniem płytek paznokciowych oraz zajęciem owłosionej skóry głowy, co prowadzi do łysienia;
• pęcherzyca bujająca – charakteryzuje się obecnością zmian brodawkujących, bujających i krostkowych. Mogą umiejscawiać się wokół ust, w dołach pachowych i fałdach pachwinowych;
• pęcherzyca liściasta i łojotokowa – zmiany skórne o charakterze pęcherzy o wiotkiej pokrywie szybko pękają w sposób samoistny i przekształcają się w żółte strupy. Umiejscawiają się najczęściej w górnej części klatki piersiowej i pleców. Błony śluzowe nie są zajęte chorobą;
• pęcherzyca paraneoplastyczna – współwystępuje z chorobami nowotworowymi, zwykle takimi jak nieziarnicze chłoniaki, przewlekła białaczka limfocytarna. Zmiany skórne są wielopostaciowe, a co ważne, jednocześnie pojawiają się zmiany płucne zagrażające życiu;
• pęcherzyca IgA – zmiany skórne przybierają postać krost na rumieniowej podstawie oraz krost o układzie obrączkowym na tułowiu.

Jak zatem widać, obraz kliniczny jest wyjątkowo różnorodny. Doświadczony dermatolog na podstawie objawów może szybko wskazać, z jaką postacią pęcherzycy ma do czynienia.

Pęcherzyca – diagnostyka

Diagnostyka pęcherzycy opiera się na wykazaniu obecności przeciwciał IgG, rzadko IgA, związanych w przestrzeniach międzykomórkowych wielowarstwowego nabłonka skóry i/lub błon śluzowych w bezpośrednim badaniu immunopatologicznym. Wycinek wielkości około 4 mm powinien zostać pobrany ze świeżego pęcherzyka (do 24 godzin), utrwalony w 4% roztworze formaliny i przesłany do rutynowego badania histopatologicznego. Jednocześnie bada się surowicę krwi. Diagnostyką i leczeniem pęcherzycy zajmuje się lekarz dermatolog.

Pęcherzyca – leczenie

Leczenie pęcherzycy może przebiegać na wiele sposobów, najczęściej jednak polega na stosowaniu glikokortykosteroidów skojarzonych z lekami immunosupresyjnymi (np. azatiopryną). Pacjenci z ciężką pęcherzycą błon śluzowych i skóry wymagają hospitalizacji. Lekami drugiego rzutu są: mykofenolan mofetylu, monoklonalne przeciwciała anty-CD20, dożylne immunoglobuliny, cyklofosfamid, dapson, w starannie ustalonych przez lekarza dawkach. Doraźnie stosować można np. żele z miejscowymi analgetykami do stosowania na błony śluzowe czy środki antyseptyczne, np. roztwór oktenidyny do odkażania nadżerek.

Czy pęcherzyca jest wyleczalna?

Pęcherzyca ma przewlekły i nawrotowy przebieg, bezwzględnie wymagający stałego monitorowania zmian skórnych i śluzówkowych, parametrów immunologicznych choroby i potencjalnych działań niepożądanych stosowanych leków (zwłaszcza glikokortykoidów). Nie da się całkowicie wyleczyć pęcherzycy, dąży się jednak do uzyskania jak najdłuższego okresu remisji.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Czarnuszka siewna (łac. Nigella sativa) jest naturalną substancją znaną od tysiącleci ze swoich właściwości. Wykorzystywana jest m.in. przy zmienionej chorobowo skórze. Działa antygrzybicznie, przeciwwirusowo, antyalergicznie, przeciwwrzodowo, ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W., Waszczykowska E., Nowicki R., Flisiak I., Czajkowski R. ,Brzezińska-Wcisło L., Szepietowski J., Woźniak K., Diagnostyka i leczenie pęcherzycy – konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, Przegląd Dermatologiczny, vol. 101, no. 2, 2014.
2. Syguła E., Brzezińska-Wcisło L., Pierzchała E., Kamińska-Winciorek G., Łagodna przewlekła pęcherzyca – współczesne poglądy na etiopatogenezę i leczenie, Postępy Dermatologii i Alergologii XX; 2003/6.
3. Putra-Szczepaniak M., Pęcherzyca zwykła, Kosmetologia Estetyczna, 2/2015.