Limfangioleiomiomatoza

Limfangioleiomiomatoza (inaczej: naczyniakowatość limfatyczna, łac. lymphangioleiomyomatosis, LAM) to wielopostaciowa choroba płuc, której cechą charakterystyczną jest postępujące, torbielowate niszczenie tkanki płucnej, co przekłada się w krótkim czasie na upośledzenie najważniejszej czynności ludzkiego organizmu, czyli oddychania. Choroba najczęściej dotyczy kobiet w wieku rozrodczym, u mężczyzn rozpoznaje się ją bardzo rzadko. Diagnostyką i leczeniem zajmuje się lekarz pulmonolog.

Limfangioleiomiomatoza – przyczyny

Limfangioleiomiomatoza jest rzadką chorobą występującą najczęściej u kobiet w wieku rozrodczym, choć diagnozuje się ją także u starszych pacjentek stosujących hormonalną terapię zastępczą. Jej przyczyny nie są do końca znane, choć na przestrzeni lat udało się powiązać jej występowanie z defektem genetycznym w zakresie genu TSC-2, prowadzącym do zaburzenia produkcji tuberyny – regulatora proliferacji. W konsekwencji tego niedostatecznie dojrzałe komórki mięśni gładkich nadmiernie proliferują w ścianach oskrzeli, naczyniach krwionośnych płuc, naczyniach limfatycznych oraz węzłach chłonnych klatki piersiowej i jamy brzusznej, wykazując dodatkowo zwiększoną ekspresję receptorów estrogenowych. Spotkać się można z twierdzeniem, że limfangioleiomiomatoza jest niekompletną ekspresją stwardnienia guzowatego, choć nie zostało to w pełni potwierdzone.

Limfangioleiomiomatoza – objawy

Płucna postać limfangioleiomiomatozy prowadzi do postępującego niszczenia miąższu płuc i zastępowania go licznymi drobnymi torbielami, co w konsekwencji wywołuje postępującą niewydolność oddechową. Podstawą obrazu klinicznego choroby są objawy ze strony układu oddechowego, a zwłaszcza:

• postępujący spadek tolerancji wysiłku;
• kaszel;
• duszności;
• krwioplucie;
• ucisk i ból w klatce piersiowej.

Przebieg choroby komplikują nawracające odmy opłucnowe, występujące u około 5% pacjentek rocznie od momentu rozpoznania choroby. Duszność i ból w klatce piersiowej wiążą się z zaburzeniami drożności naczyń limfatycznych, co powoduje wysięki chłonne tej okolicy. Co istotne, zmiany wewnętrzne (choć najczęściej dotyczą właśnie okolicy płuc i klatki piersiowej) mogą umiejscawiać się również w obrębie macicy, obojczyków, jelit czy innych części ciała. Niemal zawsze towarzyszy temu ból i dyskomfort odczuwane w okolicy guza.

Diagnostyka

Złotym standardem w diagnostyce limfangioleiomiomatozy jest wykonanie biopsji płuca oraz tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej. Jeśli zmiany umiejscawiają się w innych częściach ciała, obrazowanie powinno dotyczyć odpowiednio właśnie nich. Lymphangioleiomyoma w tomografii komputerowej przyjmuje zazwyczaj postać dobrze odgraniczonej, lito-torbielowatej zmiany, ze ścianami o zróżnicowanej grubości i licznymi przegrodami. Rozpoznanie choroby nie sprawia większych trudności diagnostycznych. Jako że omawiana choroba wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju oponiaków, w przypadku objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego rekomenduje się dodatkowe wykonanie rezonansu magnetycznego głowy.

Limfangioleiomiomatoza – leczenie

Początkowo leczenie opiera się na farmakoterapii. Pacjenci otrzymują odpowiednio dobrane leki wziewne, mające na celu rozszerzanie światła oskrzeli i ułatwienie oddychania. Często konieczna jest jednak chirurgiczna pleurodeza, zwłaszcza w przypadku nawracającego zapalenia płuc lub obecności chłonki w jamie opłucnowej. Wykonuje się także pojedyncze lub dwustronne przeszczepy płuc, kiedy inne opcje okazały się nieskuteczne, a objawy ze strony układu oddechowego wyraźnie zagrażają zdrowiu i życiu pacjenta. Rokowania są trudne do określenia. Zależą od wielu indywidualnych czynników.

Kolagen do picia na stawy i skórę
Kolagen bioalgi to aż 97% hydrolizowanego kolagenu o wysokiej biodostępności. Opatentowana formuła przyczynia się do łagodzenia objawów istniejących już chorób stawów, a dodatkowo uzupełnia niedobory kolagenu w organizmie. Wpływa też na stan skóry …
Zobacz tutaj ...

Kapsułki z kwasem hialuronowym
Kwas hialuronowy decyduje nie tylko o jędrnej i gładkiej skórze, ale także jest głównym składnikiem płynu stawowego i pełni funkcję „smaru” przy wykonywaniu ruchu redukując ból w stawach. Jego głównym zadaniem jest regulacja zawartości wody w przestrzeni
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Sobiborowicz A., Czarnecka A., Szumera-Ciećkiewicz A., Rutkowski P., Świtaj T., Rozpoznanie i leczenie limfangioleiomiomatozy (LAM) z grupy PEComa, Onkol Prakt Klin Edu 2021; 7, 1: 27-41.
2. Jarzemska A., Lasek W., Nawrot M., Przybylski G., Purzycka-Jazdon A., Kobierowski M., Limphangioleiomiomatosis (LAM): diagnostic problems, Pol J Radiol, 2006; 71(4): 74-77.