Choroba Hirschsprunga (łac. morbus Hirschsprung) jest wrodzoną wadą przewodu pokarmowego, rzutującą na dalsze życie chorego. Od czasu pierwszych doniesień w XIX wieku, odnotowano znaczny postęp w zrozumieniu neuropatologii tej choroby i skutecznym leczeniu w okresie wieku dziecięcego i u osób dorosłych. Współcześnie dominującą metodą terapeutyczną jest przezodbytnicza resekcja odcinka bezzwojowego (TEPT).
Spis treści
Choroba Hirschsprunga – przyczyny
Bezpośrednią przyczyną choroby Hirschsprunga jest brak zwojów nerwowych w jelitowym splocie nerwowym, poczynając od wewnętrznego zwieracza odbytu, ostatecznie obejmując różną długość jelita. Odcinek bezzwojowy jest obkurczony i stanowi tym samym mechaniczną przeszkodę dla przechodzenia treści jelitowej w kierunku odbytu. Choroba Hirschsprunga jest następstwem zatrzymania migracji pierwotnych komórek nerwowych, pochodzących z grzebienia nerwowego we wczesnym okresie życia płodowego. Może to wynikać z czynników genetycznych, struktury białek macierzy pozakomórkowej, a także niedoborów czynników neurotroficznych oraz molekuł przylegania. Przeważnie zmiany ograniczają się wyłącznie do odbytnicy i esicy (75% przypadków). Rzadziej bezzwojowość sięga aż do zagięcia śledzionowego (15%). W 6% przypadków obserwuje się brak unerwienia autonomicznego w przebiegu całego jelita grubego.
Choroba Hirschsprunga – objawy
U noworodków choroba objawia się wzdęciem brzucha i zaburzeniem oddania smółki. U niemowląt zaś rodzice mogą zaobserwować przewlekłe zaparcia z okresowym oddawaniem ogromnych mas cuchnącego stolca. Zaparciom tym towarzyszyć mogą okresy biegunkowe, które mogą opóźniać rozpoznanie choroby. Rzadziej pojawiają się żółciowe wymioty. Wszystko to prowadzi do stopniowego niedożywienia, co na tym etapie życia jest wyjątkowo groźne. U starszych dzieci z chorobą Hirschsprunga pojawiają się przewlekłe zaparcia, a sporym zagrożeniem medycznym jest ryzyko skrętu lub perforacji jelit. W przypadku pacjentów dorosłych z krótkim odcinkiem bezzwojowym choroba ujawnia się jako przewlekłe zaparcia.
Choroba Hirschsprunga – diagnostyka
W badaniu per rectum uwagę lekarzy powinna zwrócić pusta obkurczona bańka odbytnicy. Niewyjaśnione perforacje jelita przy braku zmian zapalnych ściany jelita, zwłaszcza kątnicy, mogą nasuwać podejrzenie omawianej choroby.
Złotym standardem diagnostyki jest kolonoskopia lub rektoskopia z pobraniem biopsji (błona śluzowa i podśluzowa odbytnicy powyżej tzw. linii zębatej). Podczas laparoskopii/laparotomii pobiera się z kolei wycinki celem określenia zakresu aganglionozy. Tak szczegółową diagnostykę może poprzedzać RTG ze względu na wysoką dostępność i niską inwazyjność. Przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej pozwala uwidocznić rozdęte pętle jelita grubego i obecność poziomów płynowo-gazowych.
Choroba Hirschsprunga – leczenie
Jedyną metodą leczenia dającą szansę na usunięcie choroby jest postępowanie operacyjne. Polega ono na wycięciu odcinka bezzwojowego jelita i następczym sprowadzeniu oraz zespoleniu jelita unerwionego z dystalną częścią odbytnicy możliwie jak najbliżej odbytu. Technik operacyjnych jest wiele – m.in. Swenson, Duhamel, Soave, Rehbein czy TEPT – dlatego, każdorazowo musi ona zostać dobrana indywidualnie do potrzeb pacjenta.
Aby uzyskać oczekiwane efekty i aby nie doszło do groźnych powikłań związanych z nieleczoną, bagatelizowaną chorobą, operacja powinna zostać wykonana jak najwcześniej w wieku dziecięcym. Rokowanie w chorobie Hirschsprunga zależy więc głównie od czasu rozpoznania, stanu odżywiania dziecka w momencie rozpoznania i długości odcinka bezzwojowego. Na rezultaty leczenia operacyjnego wpływa również wyrównanie zaburzeń metabolicznych przed zabiegiem. Po zabiegu dziecko powinno uczęszczać na badania kontrolne oraz stosować specjalną dietę.
Spirulina w proszku (100% naturalna)Spirulina w proszku to słodkowodna alga, zawierająca duże stężenie witamin, minerałów i innych, ważnych składników odżywczych. Wysoką jakość uzyskano dzięki odpowiednim warunkom klimatycznym, przestrzeganiu restrykcyjnych norm podczas hodowli i …
Zobacz tutaj ...
Bibliografia
- Zelga M., Zelga P., Dziki A., Piaseczna-Piotrowska A., Choroba Hirschsprunga u dzieci i dorosłych – kompendium wiedzy dla chirurga ogólnego, Nowa Medycyna, 2/2017.
- Reich M., Iwańczak B., Analiza najczęstszych przyczyn i objawów przewlekłych zaparć u dzieci, Przegląd Gastroenterologiczny, 5/2010.
Zostaw komentarz