Choroba Carolego (ang. Caroli disease) to rzadka wrodzona patologia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, dotycząca przeważnie lewego płata wątroby. Definiowana bywa jako odcinkowe torbielowate poszerzenie wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. Przyczyną są zaburzenia embriogenezy, których podłoże wciąż jednak nie zostało poznane. Opisano ją po raz pierwszy w roku 1958 we Francji.
Spis treści
Choroba Carolego – przyczyny
Dokładne przyczyny choroby Carolego nie są znane, choć wiadomo, że większość przypadków się dziedziczy autosomalnie recesywnie. To bardzo rzadka choroba, dotychczas opisano nieco ponad 200 przypadków. Najczęściej rozpoznaje się ją w młodym wieku, choć pewien czas może przebiegać bezobjawowo.
Choroba Carolego – objawy
Obraz kliniczny choroby Caroliego jest niezwykle różnorodny. Chociaż zmiany morfologiczne dotyczące wątroby i dróg żółciowych występują już od urodzenia, przez długi czas (nawet kilkadziesiąt lat) może przebiegać bezobjawowo. We wczesnym okresie życia obserwuje się dynamicznie postępujący proces włóknienia wątroby i jego najważniejsze klinicznie powikłanie, jakim jest nadciśnienie wrotne. Inne możliwe objawy choroby Carolego to:
- żylaki przełyku;
- ryzyko krwotoku z dróg pokarmowych, co stanowi bezpośrednie zagrożenie życia;
- hipersplenizm;
- małopłytkowość;
- leukopenia;
- pancytopenia;
- nawracające epizody ostrego zapalenia dróg żółciowych;
- zastój żółci sprzyjający kolonizacji bakteryjnej (przeważnie pałeczkami Gram-ujemnymi).
W przebiegu choroby Carolego obserwuje się również tzw. triadę Charcota, obejmującą ból o charakterze kolki żółciowej zlokalizowany w prawym podżebrzu, wysoką gorączkę przebiegającą z dreszczami oraz żółtaczkę. Choroba Carolego może obejmować procesem patologicznym całą wątrobę lub ograniczać się wyłącznie do jednego płata czy segmentu. Stany zapalne nabłonka wraz z ciągłym jego drażnieniem mogą powodować transformację nowotworową tej okolicy. Główną przyczyną zgonów wśród pacjentów są właśnie nawracające epizody zapaleń dróg żółciowych.
Diagnostyka choroby Carolego
W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę inne zaburzenia embriogenezy i wrodzone zmiany torbielowate wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, wśród których podobne objawy mogą dać m.in.: wrodzone włóknienie wątroby, kompleksy von Meyenburga, torbiele pojedyncze wątroby oraz wielotorbielowata choroba wątroby.
Przy podejrzeniu choroby Carolego należy wdrożyć szczegółową diagnostykę, rozpoczynającą się od badań laboratoryjnych. Sprawdza się m.in. aktywność aminotransferaz, morfologię krwi obwodowej (głównie pod kątem leukopenii i/lub trombocytopenii), wskaźniki stanu zapalnego (CRP, OB). Poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych uwidacznia się z łatwością podczas badania USG jamy brzusznej. Jest ono szybkie, bezbolesne i nieinwazyjne, dlatego cieszy się ogromną popularnością i jest wykonywane rutynowo. Uzupełnieniem diagnostyki może być tomografia komputerowa, uwidaczniająca torbielowate zmiany miąższu wątroby. Z kolei chcąc z wysoką dokładnością ocenić morfologię dróg żółciowych, wykonuje się cholangiografię metodą rezonansu magnetycznego, bądź endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną.
Choroba Carolego – leczenie
Choroba Carolego może mieć przebieg łagodny lub bardziej zaawansowany i powikłany. W pierwszym przypadku leczenie obejmuje głównie działania zachowawcze, np. modyfikację diety, aktywność fizyczną, farmakoterapię, fizjoterapię. Przy zapaleniu dróg żółciowych pacjent otrzymuje odpowiednio dobrane antybiotyki (cyprofloksacyna, metronidazol), natomiast jeśli zdiagnozowano cholestazę, należy podawać preparaty kwasu ursodeoksycholowego (UDCA).
Przy braku rezultatów oraz w zaawansowanych postaciach terapią z wyboru jest resekcja wątroby lub transplantacja wątroby. U wybranych pacjentów wykonuje się ponadto zabiegi opaskowania żylaków przełyku, natomiast przy kamicy przewodowej lub nawracających stanach zapalnych dróg żółciowych wykonuje się ECPW z protezowaniem dróg żółciowych.
Spirulina w tabletkach (100% naturalna)Spirulina posiada w pełni naturalne witaminy i minerały o wysokim stężeniu. W jej skład wchodzą m.in.: biotyna, beta-karoten, kwas foliowy, tiamina, niacyna, witamina D, E i inne witaminy oraz białko i błonnik. To też źródło cynku, magnezu, wapnia, żelaza
Zobacz tutaj ...
Spirulina w proszku (100% naturalna)Spirulina w proszku to słodkowodna alga, zawierająca duże stężenie witamin, minerałów i innych, ważnych składników odżywczych. Wysoką jakość uzyskano dzięki odpowiednim warunkom klimatycznym, przestrzeganiu restrykcyjnych norm podczas hodowli i …
Zobacz tutaj ...
Bibliografia
- Lipiński P., Jankowska I., Grenda R., Choroby wątroby i nerek w przebiegu ciliopatii, Pediatria Polska 92(2), 2016.
- Krasnodębski M., Masior Ł., Hevelke P., Frączek M., Ropnie wątroby jako powikłanie choroby Caroliego, Przegląd Gastroenterologiczny, 2012; 7 (6): 397–400.
- Lipiński P., Wicher D., Kaliciński P., Cielecka-Kuszyk J., Jankowska I., Choroba czy zespół Caroliego? Od zaburzeń embriogenezy do przeszczepienia wątroby, Pediatria Polska, 91,5,2016.
Zostaw komentarz