Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła (łac. Pemphigus vulgaris) to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko strukturalnym białkom skóry. Manifestuje się powstawaniem pęcherzy w obrębie naskórka i nabłonka wielowarstwowego płaskiego. Wymaga kompleksowego leczenia, zarówno ogólnoustrojowego, jak i miejscowego.

Pęcherzyca zwykła – przyczyny

Patogeneza pęcherzycy zwykłej nie została dotychczas poznana. Wiadomo, że jej podłożem jest produkcja przeciwciała przeciwko własnym białkom, zwłaszcza przeciwko desmogleinie (Dsg) 1 i 3. Udowodniono, że istotne znaczenie ma tutaj podłoże genetyczne, wykazano też związek pomiędzy występowaniem omawianej choroby a obecnością antygenów HLA-DRB1.

Pęcherzyca zwykła – odmiany

Odmianą pęcherzycy zwykłej są:

• pęcherzyca bujająca – przebiega z brodawkującymi, przerosłymi ogniskami w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała. Wyróżnia się tu postać Neumanna oraz Hallopeou;
• pęcherzyca opryszczkowata – pojawiają się zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o kolistym lub obrączkowatym kształcie;
• pęcherzyca brazylijska – występuje w Ameryce Południowej, a jej przyczyną jest infekcja wirusowa. Przenosi się przez ukąszenia owadów.

Aktualnie trwają intensywne badania nad poznaniem mechanizmu rozwoju pęcherzycy zwykłej oraz nad ustaleniem jej kluczowych czynników ryzyka.

Pęcherzyca zwykła – objawy

Zmianami pierwotnymi są delikatne pęcherze, łatwo ulegające przerwaniu, co powoduje powstawanie bolesnych nadżerek. Zmiany skórne wykazują tendencję do szerzenia się obwodowo, choć lokalizują się w największych ilościach na owłosionej skórze głowy, twarzy oraz w miejscach drażnionych mechanicznie, takich jak: łokcie, kolana, plecy, pośladki. Choroba ma przebieg przewlekły, a świąd i gorączka nie występują. Pojawiają się natomiast pęcherze i pęcherzyki na błonach śluzowych. Równie łatwo pękają, tworząc czerwone nadżerki z białą otoczką.

Diagnostyka pęcherzycy zwykłej

Przy podejrzeniu pęcherzycy zwykłej sprawdza się:

• objaw Nikolskiego – w aktywnym okresie choroby pod wpływem pocierania pęcherza następuje spełzanie warstw powierzchownych naskórka;
• objaw Asboe-Hansena – nienaruszony pęcherz uciśnięty delikatnie palcem szerzy się obwodowo;
• jakość tkanki – podczas badania histopatologicznego po biopsji wyciętego małego pęcherza lub brzegu dużego pęcherza (widoczna jest akantoliza).

Dodatkowo w diagnostyce zastosowanie znajduje immunofluorescencja bezpośrednia bioptatu zdrowej skóry przylegającej bezpośrednio do pęcherza – wykazuje ona śródnaskórkowe złogi IgG. Pęcherzycę zwykłą należy zawsze różnicować z pemfigoidem. Uzupełnieniem są badania krwi, także w kontekście czynników stanu zapalnego.

Pęcherzyca zwykła – leczenie

Celem leczenia pęcherzycy zwykłej jest uzyskanie całkowitego ustąpienia zmian skórnych oraz ujemnych wyników badań immunologicznych. W terapii stosuje się zarówno leczenie miejscowe, jak i ogólne, dobrane indywidualnie do każdego pacjenta, a odbywa się ono podczas hospitalizacji pacjenta na oddziale dermatologicznym. W pierwszym rzucie stosuje się glikokortykosteroidy podawane doustnie lub w iniekcjach. Zawsze rozpoczyna się od dużych dawek i kontynuuje terapię do chwili, gdy przez okres 7 dni nie pojawią się nowe pęcherze, a 80% starych ulegnie wyleczeniu. Następnie dawka jest redukowana.
Udowodniono, że najlepsze efekty uzyskuje się podczas terapii skojarzonej, która polega na podawaniu jednocześnie glikokortykoidów i leków immunosupresyjnych w wysokich dawkach (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat). Tak dobrana farmakoterapia trwa nawet kilka tygodni. W lecznictwie miejscowym, które zawsze jest uzupełnieniem farmakoterapii doustnej, stosuje się antybiotyki, leki przeciwgrzybicze i odkażające w formie maści lub kremów. W zaawansowanych zmianach bywa konieczne stosowanie maści ze sterydami.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Czarnuszka siewna (łac. Nigella sativa) jest naturalną substancją znaną od tysiącleci ze swoich właściwości. Wykorzystywana jest m.in. przy zmienionej chorobowo skórze. Działa antygrzybicznie, przeciwwirusowo, antyalergicznie, przeciwwrzodowo, ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W., Waszczykowska E., Nowicki R., Flisiak I., Czajkowski R., Brzezińska-Wcisło L., Szepietowski J., Kaszuba A., Woźniak K., Diagnostyka i leczenie pęcherzycy – konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, Przegląd Dermatologiczny, 101/2014.
2. Sar-Pomian M., Kołacińska-Strasz Z., Łabęcka H., Kraińska-Wójcik T., Olszewska M., Skóra owłosiona głowy w pęcherzycy, Przegląd Dermatologiczny, 97/2010.
3. Putra-Szczepaniak M., Pęcherzyca zwykła, Kosmetologia Estetyczna, 2/2015.