Twardzina układowa

Aktualizacja: 25 października 2023

Twardzina układowa to poważna choroba autoimmunologiczna dotycząca tkanki łącznej, której przyczyny wciąż nie zostały poznane. Jako że wyróżniamy 2 jej postacie – miejscową i ogólnoustrojową, obraz kliniczny może znacznie różnić się między poszczególnymi pacjentami. Jej diagnostyką i leczeniem zajmuje się lekarz reumatolog.

Twardzina układowa – przyczyny

Etiologia choroby jest złożona i wciąż nie została w pełni poznana. Uważa się jednak, że w rozwoju objawów klinicznych i zaburzeń immunologicznych biorą udział czynniki infekcyjne (wirus cytomegalii, wirusowe zapalenia wątroby typu B, parwowirus C19, toksoplazmoza, Helicobacter pylori) oraz substancje chemiczne (silikon, polichlorek winylu, gadolinium). Ostatnimi czasy coraz więcej uwagi zwraca się również na niedobór witaminy D w patogenezie zaburzeń odpowiedzi immunologicznej pojawiających się przebiegu twardziny układowej. Istnieją również doniesienia o roli czynników genetycznych.

Twardzina układowa – objawy

Podstawowe znaczenie przebiegu twardziny układowej odgrywa nadmierne i postępujące włóknienie z towarzyszącym upośledzeniem mikrokrążenia. Wiąże się to z zaburzeniami w tworzeniu nowych naczyń krwionośnych i nieadekwatną naprawą powstałych uszkodzeń. Twardzina układowa jest chorobą z grupy kolagenoz, w której dochodzi do włóknienia tkanki łącznej skóry oraz różnych narządów i układów, co rozpoczyna się przeważnie w III lub IV dekadzie życia. Wyróżnia się twardzinę uogólnioną i miejscową (w zależności od zajętych partii ciała). Pierwszą kliniczną manifestacją jest zwykle objaw Raynauda, zaś innymi charakterystycznymi objawami obserwowanymi u pacjentów są:

• owrzodzenia na opuszkach palców;
• zniekształcenia paliczków, w skrajnych przypadkach wymagające amputacji;
• refluks żołądkowo-przełykowy;
• trudności w przełykaniu kęsów pokarmowych;
• zespół złego wchłaniania;
• nagła utrata wagi;
• częste biegunki lub zaparcia;
• wzdęcia;
• stwardnienie skóry proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych i/lub śródstopno-paliczkowych;
• sklerodaktylia;
• przypodstawne, obustronne włóknienie płuc.

Zajęcie płuc należy do najczęstszych i najgorzej rokujących zmian. Śródmiąższowa choroba płuc stwierdzana u ponad 90% chorych na twardzinę układową ujawnia się w 40% przypadków w badaniach czynnościowych płuc jako zmiana o charakterze restrykcyjnym. Powikłanie to jest przyczyną około nieco ponad 20% zgonów wśród chorych.

Twardzina układowa – diagnostyka

W diagnostyce twardziny układowej spore znaczenie ma obserwowany obraz kliniczny. Wyróżnia się kryterium duże – stwardnienie skóry proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych i/lub śródstopno-paliczkowych, a także kryteria małe:

• sklerodaktylia;
• naparstkowate blizny na opuszkach palców lub zanik opuszek palców;
• przypodstawne, obustronne włóknienie płuc.

Do rozpoznania choroby należy stwierdzić obecność kryterium dużego oraz 2 kryteriów małych. Dodatkowo należy wykonać badania krwi, w której stwierdza się typowe przeciwciała przeciwjądrowe. Rozległość choroby ocenia się za pomocą tomografii komputerowej, EKG, ECHO serca, RTG i innych badań dobieranych w zależności od potrzeb pacjentów.

Twardzina układowa – leczenie

Nie ma sposobów na całkowite wyleczenie twardziny układowej, w związku z czym stosuje się wyłącznie leczenie objawowe. Przykładowo objaw Raynauda można leczyć za pomocą blokerów kanału wapniowego, natomiast przy refluksie pacjentowi podaje się inhibitory pompy protonowej. W przypadkach z ciężkimi zmianami skórnymi lub w postępującym zwłóknieniu płuc wykorzystuje się niskie dawki kortykosteroidów wraz z lekami immunosupresyjnymi. Farmakoterapia zawsze dobierana jest do indywidualnych potrzeb pacjentów. Uzupełnieniem leczenia jest rehabilitacja, która chroni przed rozwojem powikłań ze strony narządu ruchu.

Ze względu na zwiększone ryzyko wystąpienia twardzinowego przełomu nerkowego u osób leczonych glikokortykosteroidami, w tej grupie pacjentów szczególnie istotna jest regularna kontrola ciśnienia tętniczego oraz funkcji nerek.

Olej z czarnuszki w kapsułkach 100% naturalny
Czarnuszka siewna (łac. Nigella sativa) jest naturalną substancją znaną od tysiącleci ze swoich właściwości. Wykorzystywana jest m.in. przy zmienionej chorobowo skórze. Działa antygrzybicznie, przeciwwirusowo, antyalergicznie, przeciwwrzodowo, ...
Zobacz tutaj ...

Bibliografia

1. Ogrodowicz A., Ocena częstości występowania i znaczenia klinicznego przeciwciał przeciwfosfolipidowych u chorych na twardzinę układową, Poznań 2012.
2. Kowal-Bielecka O., Kuryliszyn-Moskal A., Twardzina układowa, Reumatologia, 1/2016.
3. Lis-Święty A., Brzezińska-Wcisło L., Twardzina układowa – czynniki prognostyczne, aktywność i ciężkość choroby, Przegląd Dermatologiczny, 97/2010.
4. Robak E., Gerlicz Z., Wybrane cytokiny proangiogennne w twardzinie układowej, Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej, 68/2014.